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07 May

Esclerosis sistémica

Entre las enfermedades raras que se extienden cada vez entre una mayor cantidad de personas la esclerosis sistémica obtiene una importancia remarcada.

Esta esclerodermia puede detectarse debido a unos síntomas concretos y es fundamental comenzar a tratarla lo antes posible para poder poner freno a sus consecuencias y alargar la esperanza de vida. Cuanto antes se trabaje en ella antes se podrán obtener resultados que beneficien a la salud del paciente. 

¿Qué es? 

Esta enfermedad crónica la sufren especialmente las mujeres, en las que el volumen de aparición es cuatro veces superior en comparación a las estadísticas correspondientes a los hombres. El margen de edad más frecuente en el cual se sufre es entre los 20 y los 50 años, mientras que en muy pocos casos se detecta en niños. Sus efectos son contundentes y se recomienda su tratamiento clínico de inmediato para comenzar a poner remedio a los efectos que puedan repercutir de manera generalizada en el paciente. En ocasiones la situación es avanzada por lo que el procedimiento una vez se ha confirmado la enfermedad pasa por tratar las distintas complicaciones que hayan aparecido para intentar mejorar la condición y la calidad de vida del afectado. 

¿Cuáles son sus causas? 

Si bien esta enfermedad rara se ha estudiado a fondo, de momento los científicos no han encontrado una causa determinada que la produzca. Sí que se relaciona con las enfermedades mixtas correspondientes al tejido conjuntivo, dado que hay una amplia cantidad de casos en los que se ha comprobado su relación. Pero más allá de esto las causas no se han determinado de una forma específica y todavía es un tema en el que se está trabajando. 

Lo que sí se ha podido determinar es que hay casos en los que la esclerosis sistémica se encuentra relacionada con una enfermedad tanto hereditaria como inmunitaria. Y se la ha relacionado con que haya personas que se encuentran expuestas a diversos compuestos y sustancias, como es el caso de la pentazocina, el aceite de colza que se encuentre contaminado, el cloruro de vinilo, el epoxy, la bleomicina o distintos hidrocarburos de tipo aromático. Estos son factores que se suelen contrastar en el proceso de diagnóstico para comprobar si la enfermedad se ha producido por uno de estos contactos. 

¿Qué síntomas se manifiestan? 

El grado de afectación de la enfermedad es elevado y puede llegar a influir sobre distintos aspectos de la salud del paciente. Como enfermedad crónica que es tiene capacidad para extenderse y abarcar más problemas del cuerpo. Entre los distintos elementos que se pueden ver afectados por esta esclerosis se incluyen las articulaciones, el tubo digestivo inferior, el corazón, el esófago, los riñones y los pulmones. También afecta de una forma activa a la piel, mostrando anormalidades de tipo vascular, fibrosis difusa y distintos cambios en la estructura cutánea. Entre los síntomas que se pueden apreciar de una manera más frecuente también se incluye la pirosis, el fenómeno de Raynaud, las contracturas en los dedos, la disfagia, etc.

Cuando se manifiesta en la piel podemos comprobar que las manos y los dedos comienzan a mostrar un aspecto poco frecuente, con una apariencia brillante y tirante. Se producen telangiectasias (arañas vasculares) en distintas partes del cuerpo, que van desde las manos hasta la cara o la lengua. También es posible que aparezcan úlceras en los dedos y otras señales similares, como calcificaciones bajo de la piel de los mismos. 

En las articulaciones los síntomas más frecuentes abarcan niveles de artritis reducidos dependiendo de la edad del paciente y aparición de poliartralgia. Normalmente los elementos que se ven más afectados en estos casos son los codos y las muñecas, con especial dolor en las articulaciones de los dedos, que siguen siendo un claro foco de la reunión de síntomas de la enfermedad

Si hablamos de los síntomas que se producen en el sistema digestivo hay que añadir que la mayor parte de los pacientes que sufren esclerodermia sistémica tienen disfunción esofágica. Dependiendo de cuánto haya afectado este problema es posible que la situación digestiva del paciente se encuentre en un nivel u otro. Algunas de las consecuencias relacionadas incluyen daños en la pared intestinal, cirrosis biliar o estenosis. Los problemas digestivos preocupan principalmente a los especialistas por lo que supone para los enfermos, siendo importante que siempre se analicen todos los síntomas por si creemos que podemos tener esta enfermedad. 

También hay síntomas en los pulmones, derivando en fibrosis pulmonar en algunos casos y en alveolitis aguda. Es poco frecuente que este síntoma despierte interés por la enfermedad debido a que no causa dolores, aunque sí puede ser causa de fallecimiento. Lo mismo ocurre con los riñones, donde el síntoma más frecuente es la crisis renal en personas que ya sufren la enfermedad desde hace años.

esclerodermia sistemica

¿Cómo se diagnostica?

Evaluar clínicamente cada caso ayudará a discernir si existe esclerosis sistémica o si los síntomas apuntan en realidad hacia otra dirección. Hay algunos casos en los que el diagnóstico es claro, especialmente cuando se reúnen síntomas como el fenómeno de Raynaud, piel tensa que con claridad apunta hacia la enfermedad o disfagia. En otros casos la valoración requiere de llevar a cabo análisis en el laboratorio que puedan verificar los síntomas y descartar o confirmar la presencia de la enfermedad. Entre los distintos elementos que se comprueban en los análisis es la presencia de anticuerpos de tipo anti-Scl-70, dado que es muy habitual que quienes sufren la enfermedad tengan una gran presencia de ellos. 

¿Cómo se puede tratar? 

Hay muchos tipos y formas en las que se representa la esclerosis sistémica, lo que lleva a que los profesionales de la salud traten a cada uno de los pacientes de manera distinta y personalizada. Hay que fijarse mucho en la manifestación de la enfermedad y determinar los procesos convenientes para que el paciente pueda sobrevivir la mayor cantidad de tiempo posible. Un 65% de los enfermos llegan a vivir 10 años adicionales aún con esta enfermedad, siendo algo en lo que se intenta mejorar para que la tasa de supervivencia sea superior. 

El problema de la esclerodermia sistémica son los diversos trastornos de salud que se producen de una manera relacionada con la presencia de la enfermedad. Por eso el tratamiento se concentra en atacar a las distintas consecuencias y en reparar o proteger los órganos que se ven afectados. No obstante, los tratamientos son complejos y delicados, dado que los fármacos que pueden ayudar a que un órgano se recupere o se proteja tienen posibilidades de afectar a otros de los que se encuentran en riesgo. Por este motivo se requiere una atención personalizada y una supervisión constante que ayude a determinar el procedimiento que mantenga cada paciente a fin de alargar su esperanza de vida. 

En general no hay fármacos que se dirijan a bloquear los efectos o la presencia de la esclerosis sistémica, sino que se trabaja como indicamos en conseguir que las consecuencias no sean tan graves como para provocar la muerte del enfermo. Debido a la seriedad de la enfermedad y a los efectos que puede tener tanto a corto como a largo plazo se recomienda conocer bien nuestro organismo, realizarnos las pruebas pertinentes y estar atentos a otro tipo de trastornos que pueden estar afectándonos como la inflamación alimentaria que puede corregirse con simples cambios en la dieta.

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